Facialisparese / IPAV / Bellse parese Ziektebeelden

Volwassenen

• Perifere aangezichtsverlamming: volledige of gedeeltelijke, eenzijdige verlamming van de aangezichtsmusculatuur door een functiestoornis van de nervus facialis. Bij volledige uitval is de aangezichtsmusculatuur geheel verlamd, met een hangende mondhoek en onvermogen om het oog te sluiten aan de aangedane zijde.
• Idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) = Bellse Parese: een perifere aangezichtsverlamming waarvoor geen oorzaak kan worden gevonden.
  • Klachten in korte tijd (één tot twee dagen) ontstaan.
  • Verandering van de smaak, verminderde speekselvloed, verminderde traansecretie, overgevoeligheid voor geluid, (milde) spraak- en/of slikstoornissen.
  • Lichte pijn in of rond het oor.
• Niet passend bij IPAV:
  • acute uitval (passend bij CVA)
  • geleidelijke, progressieve uitval (passend bij een tumor in het verloop van de n. facialis of bij een cholesteatoom); ernstige pijn (passend bij herpes zoster, tumoren, maligne otitis externa (otitis vaak icm DM2, uitval n facialis), otitis media).
  • gehoorverlies, duizeligheid, oorsuizen (passend bij otitis media, cholesteatoom, tumor, herpes zoster); loopoor, koorts (passend bij otitis media, maligne otitis externa)
  • hoofdpijn, nekstijfheid, krachtvermindering of coördinatiestoornissen van arm en/of been (CZS); dubbelzien, verminderd gevoel in het gelaat (passend bij diverse neurologische aandoeningen met multipele hersenzenuwuitval); klachten ontstaan na een tekenbeet met erythema migrans, pijn in gewrichten, extremiteiten of romp, koorts (passend bij lymeborreliose).
• DD:
  • Herpes ophtalmicus of Hutchinson sign: verwijs naar oogarts
    
    • Blaasjes op puntje van neus (ter voorkoming oogcomplicaties; deze kunnen na 1 week ontstaan)
    • Behandel met antivirale middelen
  • Ramsay Hunt Syndrome (Justin Bieber)
    
    • retrograde infectie van herpes naar andere hersenzenuwen met multipele uitval
    • Herpes zoster van het gelaat met een perifere facialisparese. Onderscheid tov IPAV: blaasjes.
    • Afhankelijk van localisatie pijn, facilalisparese, hangend ooglid, oorsuizen, gehoorverlies, vertigo
    • Behandel met antivirale middelen. Bij twijfel over IPAV: ook overweging om zowel met antivirale middelen als prednison te behandelen
  • Herpes vaccin: Shingrix^[1]
    • Wordt niet vergoed, kosten zijn ruim 200 euro, 2 prikken met een interval van 2 maanden
    • Doel: voorkomen van post-herpetische neuralgie. Gordelroos geneest in meeste gevallen restloos.
      • PHN in ca 5-30%
    • Risicofactoren voor gordelroos en/of PHN: oa leeftijd en deficienties in cellulaire immuniteit. Auto-immuun en reumatische aandoeningen. 
    • Shingrix is recombinant (niet levend verzwakt) vaccin (RZV)
      • Levend verzwakt vaccin (Zostavax) is minder effectief, gecontraindiceerd bij verminderde afweer
    • Werkzaamheid zeer goed: voorkomt ca 90% gordelroos- en PHN-gevallen in volwassenen ≥ 50 jaar
• DD: CVA (risicofactoren?), systeemziekten (bijv sarcoïdose), maligniteit in VG, multipele sclerose)

Lichamelijk onderzoek

• asymmetrie van het gelaat;
• functie van de aangezichtsmusculatuur;
• functie van de andere hersenzenuwen;
• coördinatie en kracht van armen en benen;
• meningeale prikkeling (zoals nekstijfheid).

Indien een perifere aangezichtsverlamming is vastgesteld, onderzoek dan:

• het oor, de gehoorgang en de slijmvliezen van mond en tong op de aanwezigheid van blaasjes;
• het oor op tekenen van een otitis media, otitis externa, de aanwezigheid van een tumor of cholesteatoom;
• de mondholte, tonsilregio en hals op de aanwezigheid van een tumor;
• de mogelijkheid tot sluiting van de oogleden en eventuele conjunctivale roodheid.

Aanvullend onderzoek

• PM: HIV, syfilis, EBV, lyme, herpes simplex, maligne otitis externa (verminderde weestand/DM > pseudomonas)

Beleid

• Uitleg: geen beroerte, maar gelaatzenuw uitgevallen door onbekende oorzaak. Beloop is meestal gunstig
• Corticosteroïden vergroten kans volledig herstel IPAV:
  • < 1 week: prednisolon 25mg 2dd gedurende 10 dagen. Uitleg over beloop: kan eerste dagen verergeren, kan ook met prednisolon een tijd duren, oog kan ook mee gaan doen, dan zijn er verdere maatregelen nodig om het oog vochtig te houden.
    • cave hyperglycemie
    • PPI bij NSAID’s of acetylsalicylzuur

Kinderen

Bij kinderen wordt op grond van buitenlands onderzoek geschat dat in 17-66% van de gevallen van een perifere aangezichtsverlamming de ziekte van Lyme (Borrelia burgdorferi) de oorzaak is
Ook andere infecties zijn frequent geassocieerd met perifere aangezichtsverlamming bij kinderen, zoals in 4-31% van de gevallen otitis media acuta, otitis media met effusie, mastoiditis, of een cholesteatoom
In  11-16% zijn virale infecties de oorzaak, veroorzaakt door herpes-simplex-virus (HSV), varicella-zoster-virus (VZV), cytomegalovirus (CMV) en Epstein-Barr-virus (EBV).
Met de beschikbaarheid van gevoeliger diagnostiek is een steeds kleiner deel van de perifere aangezichtsverlamming idiopatisch te noemen en het vermoeden bestaat dat veel IPAVs gerelateerd zijn aan (reactivatie) van virale infecties zoals herpes simplex.
Naast infectieuze oorzaken komen nog enkele zeldzame oorzaken van perifere aangezichtsverlamming voor, zoals hematologische maligniteiten en het Melkersson- Rosenthal syndroom (gekarakteriseerd door aanvallen met zwelling van het gelaat, lippen en tong, cheilitis, en herhaald optreden van perifere aangezichtsverlamming)

Kinderen vertonen meestal een goed herstel van een IPAV, met spontaan totaal herstel vande verlamming in 90% van de gevallen (Peitersen 2002). In ongeveer 6% van de gevallen treedt een recidief op (Eidlitz-Markus 2001). Bij perifere aangezichtsverlamming ten gevolge van herpes zoster oticus is sprake van een slechtere prognose. In het algemeen hebben kinderen dus een betere prognose dan volwassenen (Devriese 1990, Peitersen 2002). Ongeveer 80% van de kinderen toont beginnend herstel binnen 2 weken na start van de parese. De kinderen met beginnend herstel binnen 2 weken hebben over het algemeen een goede prognose (Peitersen 2002).

Oorzaken PAV bij kinderen <15 jaar

• 35% IPAV
• 35% ziekte van Lyme
• 15% OMA, OME, mastoiditis, cholesteatoom
• 13% virale infecties, mn HSV, VZV, CMV en EBV
• 2% zeldzame oorzaken, hematologische maligniteit, Melkersson-Rosenthal syndroom

DD

• systeemziekten (primaire waterpokkeninfectie, leukemie, etc)
• parotitis
• lymfoom, ander hals pathologie

Lichamelijk onderzoek

• otoscopie
  • otitis media met of zonder cholesteatoom
  • Bij twijfel laagdrempelig KNO-arts
• hals- en parotisregio palperen 
• vesiculae in het sensibele N. VII gebied inc inspectie mondholte

Beleid

• Lab: VBB + Borrelia serologie
• Prednison 1mg/kg/d gedurende 7 dagen
• Duratears 1-2 druppels zn
• Zieker worden, blaasjes en/of ontstaan andere klachten eerder contact opnemen.
• Indien toenemende klachten/roodheid oog contact opnemen voor verwijzing naar oogheelkunde.
• Indien aanhoudende facialisparese en negatieve borrelia serologie, serologie herhalen over 3 weken. 

Onderscheid perifeer vs centraal

• Centrale verlamming van de mimische musculatuur ontstaat, door een laesie centraal van de kern van de contralaterale N. facialis (corticobulbaire tractus), 
  • verlamming van alleen de onderste aangezichtsmusculatuur (tanden laten zien), dit zonder (of met hooguit discrete) zwakte bij het sluiten van het oog en het fronsen, dankzij de dubbelzijdige innervatie van dat deel van de N. facialis dat de m. orbicularis oculi respectievelijk de m. frontalis innerveert. Bijkomende hemiverschijnselen aan de kant van de aangezichtsverlamming en het ontbreken van veranderingen in smaak, verminderde speekselvloed en verminderde traansecretie ondersteunen een centrale oorzaak van de uitval.
• Perifere aangezichtsverlamming is de oorzaak gelegen in de kern van de N. facialis of distaal ervan in de N. facialis zelf, waardoor alle aangezichtsspieren die worden geïnnerveerd door de N. facialis zijn aangedaan. De N. facialis is voornamelijk een motorische zenuw, maar verzorgt ook via de chorda tympani de smaak van het voorste tweederde gedeelte van de tong en een deel van het palatum, en via de auriculaire tak -die samengaat met de tak van de N. vagus- de sensibiliteit van de uitwendige gehoorgang. Ook geeft de N. facialis een takje af naar de m. stapedius; disfunctie ervan veroorzaakt hyperacusis. Bij een laesie van de N. facialis kan er sprake zijn van verminderde traansecretie en afgenomen speekselproductie. Hoewel theoretisch topografische diagnostiek van grote waarde kan zijn, is dit in de praktijk echter te weinig sensitief.