Kind - Puberteitsontwikkeling Ziektebeelden

Pubertas praecox

• Meisjes: borstvorming voor 8e verjaardag
  • Onderscheid premature thelarche en pubertas praecox.
    • Premature thelarche: onschuldig, idiopathische borstontwikkeling voor puberteit zonder andere tekenen van oestrogeen effect zoals lengtegroeiversnelling of voorlopende botrijping.
    • Pubertas praecox kan worden ingedeeld in 2 categorieën:
      • centrale pubertas praecox: voortijdige activatie van de hypothalamus-hypofyse-gonaden as. 
      • perifere pubertas praecox: voortijdige geslachtshormoon secretie door de gonaden of bijnieren zonder gonadotrofine stimulatie
• Jongens: testikelvolume ≥4 ml voor 9e verjaardag
  • Over lengte-as ca ≥2,5cm
• Vaak comorbiditeit
  • traumatisch hersenletsel
  • geboorte asfyxie
  • cerebrale infecties, zoals encefalitis en meningitis
  • neurofibromatose
  • tubereuze sclerose
  • syndroom van Down
  • Fragiele X syndroom
  • meningomyelocele, spina bifida

Diagnose

• Tannerstadiëring
  • Link NCJ
• Groeicurve construeren
  • Via groeicurves TNO link, vaak helpend om grote spreiding te laten zien
  • Eerdere groeigegevens bekijken via het ouderportaal van Centrum voor Jeugd en Gezin
  • Evetueel TNO Groeicalculator link

Onschuldig

• Premature thelarche (geïsoleerde borstvorming)
• Premature pubarche bij adrenarche
  • Met uitzondering van: snel beloop, progressieve groeiversnelling of tekenen van virilisatie
    • Cave hormoonproducerende tumor of congenitale bijnier­hyperplasie

• GnRH-test (Lucrintest, LHRH test of decapeptyltest)
• Bij enige twijfel over oorzaak: MRI van hypofyse-gebied

Behandeling

• Remmen groei alleen tbv voorkomen kleine eindlengte (geen dwingende reden) en psychosociale gevolgen
• Centrale pubertas praecox
  • LHRH-agonist. Bijv 4-wekelijks (Lucrin depot 3,75 mg of Decapeptyl), of 12-wekelijks depot (Lucrin® depot 11,25 mg).
  • Meestal enkele jaren totdat puberteit door kan zetten op fysiologische leeftijd. Langduriger remming van de puberteit tot buiten de fysiologische leeftijd wordt afgeraden vanwege de gunstige effecten die oestrogenen hebben onder andere op de botdichtheid.

Pubertas tarda

• Meisjes begin van borstontwikkeling na de 12e verjaardag
• Jongens begin van toename van testisvolume ≥4 ml na 14e verjaardag